गोल्डनर्न सिंड्रोम वंशानुगत हैओक्लुओरिकुलोपरटेब्रल क्षेत्र की बीमारी, अर्थात, पहली और दूसरी शाखाओं के मेहराब से होने वाली संरचनाओं का विनाश। इसका वर्णन 1 9 52 में अमेरिकी चिकित्सक स्वर्णर ने किया था। यह व्यक्ति की एक वंशानुगत बीमारी है, जिसमें चेहरे का एक तरफा हाइपोपलासीया, विषम ऑरियल्स, पलकियां, दाँत, रीढ़ की हड्डी, आदि, सबसे अधिक बार उच्चारण होते हैं।
गोल्डनर सिंड्रोम को पहली बार मध्य में वर्णित किया गया थाबीसवीं शताब्दी की लेकिन थोड़ा बाद में एक अमेरिकी डॉक्टर ने एक अलग बीमारी में अलग किया, जिसका उपनाम भी उसका नाम मिला। विकास की आवृत्ति 1: 3000-5000 है दुनिया भर में ऐसी बीमारी के कुछ मामले हैं
गोल्डनहारा सिंड्रोम स्वयं के रूप में प्रकट होता हैविसंगतियों। इसके साथ, ऑरियल्स का विरूपण होता है, जिसमें लक्षण बढ़ता है। उनके पास एक सपाट आकार या फैला हुआ हो सकता है, दोनों पक्षों पर केवल एक कान या तोड़ने सममिति को प्रभावित किया जा सकता है कभी-कभी वे मुंह के कोने से जुड़ते हैं, परिणामस्वरूप, चेहरा विकृत हो जाता है। कान अक्सर सबसे मजबूत रूप से विकृत होते हैं, कभी-कभी कान नहर या फास्टुलस की उपस्थिति को कम करते हैं।
निचले जबड़े के न्यूनीकरण के कारण, अक्सर चेहराअसममित है आंखों और पलकों की विभिन्न विसंगतियों संभव है। वे एकतरफा सिंड्रोम से प्रभावित हो सकते हैं, लेकिन अधिक बार - दोनों तरफ से सभी मामलों में रीढ़ की हड्डी इस बीमारी से प्रभावित नहीं होती है लेकिन अगर फिर भी असमानताओं ने उसे छुआ है, सिर के पीछे या स्वयं के बीच गर्भाशय ग्रीवा कशेरुक फ़्यूज़।
तालू पर दरारें हो सकती हैं, जीभ टूट जाती है,और दांतों की वृद्धि काफी कमजोर है। अक्सर, रोगियों में मानसिक मंदता का विकास होता है उसकी डिग्री अलग हो सकती है लेकिन मानसिक मंदता अब भी दस प्रतिशत रोगियों में होती है।
गोल्डनर्न सिंड्रोम का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। लेकिन अधिकांश वैज्ञानिक इस बात से सहमत हैं कि जीन इसकी उपस्थिति का कारण है। ज्यादातर मामलों में, रोग की प्रकृति छिटपुट है
गोल्डचर सिंड्रोम क्यों हो सकता है? कारण माता-पिता के रक्त के संबंध में भी झूठ हो सकते हैं लेकिन सिंड्रोम की शुरुआत में एक प्रमुख भूमिका बीमार बच्चे की मां के पिछले गर्भपात या गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में होने वाली टेराटोजेनिक कारकों द्वारा की जा सकती है। इसके अलावा, ऐसे सिंड्रोम वाले बच्चे के जन्म के कारण मोटापा या मधुमेह मातृत्व हो सकते हैं।
गोल्डनर सिंड्रोम का उत्तराधिकारी द्वारा प्रेषित किया जाता हैआटोसॉमल अप्रभावी या प्रभावशाली प्रकार पेरेस्ट्रोकिका कुछ गुणसूत्रों में होता है कभी-कभी, जब सिंड्रोम दिखाई देता है, जीएससी जीन का म्यूटेशन पाया जाता है। यदि उत्परिवर्तन भी टीसीओएफएफ़ 1 जीन को प्रभावित करता है, तो यह एक अतिरिक्त सिंड्रोम, ट्रिसर-कोलिन्स के विकास की ओर जाता है।
गोल्डनर सिंड्रोम के निदान के लिएप्रक्रियाओं का सेट उनमें से एक शोध सुन रहा है। इससे प्रभावित पक्ष पर बहरेपन की डिग्री निर्धारित करने में मदद मिलती है यह जल्द से जल्द ऐसा करने के लिए आवश्यक है ताकि बच्चे को मनो भाषण विकास में बाद में पीछे नहीं लगेगा।
कम उम्र में, बच्चों का लेखापरीक्षा किया जाता हैक्षमता, मस्तिष्क प्रतिक्रिया और संग्राहक टन नींद के दौरान बच्चे की जांच करें बड़े बच्चों के लिए, खेल के दौरान डायग्नॉस्टिक्स की सुनवाई के लिए भाषण ऑडीओमेट्री का उपयोग किया जाता है। इस सिंड्रोम के साथ, आमतौर पर डिग्री बदलने की हानि का नुकसान। सुनवाई का निदान सात साल तक हर छह महीने के लिए किया जाना चाहिए।
उपरोक्त के अतिरिक्त, एक कंप्यूटरअस्थायी क्षेत्र का टोमोग्राफी, जो तीन साल से अधिक उम्र के बच्चों के लिए किया जाता है गोल्डनर सिंड्रोम वाला बच्चा, जिसका विकृति विवरण कुछ हद तक प्रस्तुत किया जाता है, चिकित्सकों के साथ निरंतर परीक्षा से गुज़रना चाहिए:
चेहरे और कशेरुकाओं की विविधता के कारणविसंगतियों, जब गोल्डनहार सिंड्रोम का पता लगाया जाता है, तो उपचार बहुआयामी है यह बहुआयामी है और विषाणुओं की मात्रा पर निर्भर करता है। यदि मामला आसान है, तो बच्चा सिर्फ तीन सालों के लिए निगरानी में है, और फिर ओर्थोडोंटिक उपचार और शल्यक्रिया अभियान शुरू होता है। यदि एक जटिल बीमारी के मामले (फांक तालु, जबड़े के दोष और इसी तरह), तो उपचार एक अलग योजना के माध्यम से गुजरता है सबसे पहले, आपरेशन किया जाता है - अधिकतम दो वर्ष। और उसके बाद ही वे जटिल उपचार करते हैं
गोल्डनर सिंड्रोम (हेमीफेसियल माइक्रोसोमिया) को हमेशा शल्य चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इस मामले में, कई चरणों को प्रतिष्ठित किया गया है:
orthodontic चरणों के लिए जबड़े, malocclusion के उन्मूलन, दांत और संचालन के लिए चेहरे की मांसपेशियों की तैयारी के विभिन्न विषमताओं के विकास को रोकने के लिए करते हैं।
ऑर्थोडोंटिक उपचार को काटने के तीन चरणों में बांटा गया है:
पहला चरण सबसे महत्वपूर्ण है इसके दौरान, माता-पिता को पहले उपाध्यक्ष, इसकी गंभीरता की डिग्री और संभावित बाद के जोखिमों और रोग के विकास के बारे में सूचित किया जाता है। मौखिक स्वच्छता के अनिवार्य नियमों की सूचना दी जाती है, जिसे बच्चे को कड़ाई से पालन करना चाहिए यदि बच्चे को एक बार में समय पर उपचार प्राप्त नहीं होता है, तो उम्र के साथ, वह चेहरे के हड्डियों के विकास का विकास कर सकता है। और यह प्रगति होगी एक असामान्य काट समय के साथ अधिक ध्यान देने योग्य हो जाएगा। बच्चे को निगलने और चबाने में ज्यादा मुश्किल होगी। और सूचीबद्ध गिरावट के परिणामस्वरूप - माता-पिता और बच्चे के मनोवैज्ञानिक आघात
पहले चरण में उपचार में, हटाने योग्यलोचदार जबड़ा और प्लेट उपकरणों यह वह समय था जब चिकित्सकों का मुख्य लक्ष्य विशेष उपकरणों पर बच्चे को पेश करना है, उन्हें अनुकूलन करने और उनके इस्तेमाल के लिए इस्तेमाल करने में मदद करता है। यदि असममितता शुरू में व्यक्त नहीं किया गया है, तो ऐसे उपकरणों में एक चेतावनी चरित्र है।
मुख्य कार्य को काटना विसंगतियों को खत्म करना है। दंत मूत्रविच्छेदन मेहराब के अनियमित आकृतियों और आयामों को ठीक करें जबड़ा की रोकथाम और उन्मूलन और उसके न्यूनीकरण पर कार्य जारी है हटाने योग्य इलास्टिक प्लेट्स उपचार के लिए उपयोग किया जाता है। ये डिवाइस जबड़े के लिए समर्थन और समर्थन के रूप में काम करते हैं। इसके अलावा, गैर-हटाने योग्य वायरफ्रेम उपयोग किया जाता है
तीसरे चरण में, उपरोक्त सभीउपचार से ऊपर लेकिन वे पहले से ही निश्चित ब्रैकेट्स का उपयोग शुरू करते हैं। उपचार के अंत में, अवधारण अवधि लागू की जाती है, जिसके दौरान इससे पहले हासिल किए गए परिणाम तय हो जाते हैं। ऊपरी तालू और दांतों को फिक्स करने के लिए, गैर-हटाने योग्य तार रिटेनर्स का इस्तेमाल किया गया दूसरों के लिए, ऐसे डिवाइस पहले ही अदृश्य हैं।
इसी समय, बच्चे को एक हटाने योग्य संरक्षक प्राप्त होता है,जिसका प्रयोग केवल सोने के दौरान किया जाता है अवधारण अवधि केवल तभी समाप्त होती है जब बच्चा बढ़ता रोकता है। इस समय के दौरान, आवधिक परीक्षाएं पूरी की जाती हैं। बच्चा डॉक्टरों के सतर्क नियंत्रण के अधीन है। यदि आवश्यक हो, प्लास्टिक सर्जरी की जाती है। बच्चे का पुनर्वास केवल 18 वर्ष की आयु से ही समाप्त होता है, अर्थात, जब उसका शरीर पहले ही पूरी तरह से बन चुका है।
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